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  世界血å‹æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专♥ï¸æŒ‡å‡ºâ€”—  ðŸ›ï¸å»ºé˜²æ²»ç½‘络,高“玻璃人â€活质é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸-彻底治愈血å‹ðŸ¤ï¼Œä½†å¦‚果血å‹患者能够尽早’始定期规律性😯å—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯é¿å…åå¤å‘生⚾节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外è¡€å‹ç—…患者åŠðŸ†•å®¶åº­æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以能å¦è‡ªè§‰é…åˆ务人员进行治,,,,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„节。  ◎实⚙ï¸è®°è€…沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼Œ题为“人人å¯:预防出血â€旨在æ高全社对血å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘å­¦ðŸ¥æ²»å‡ºè¡€ï¼Œä¼˜åŒ–治策略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼Œ进人人享有治的机会。  å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€ðŸª‘他们在日常生中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为个很å°çš„伤å£å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— 治方法,但科ï¸âƒ£çš„进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正🧿让血å‹ç—…患者🥑生活质é‡é€æ­¥高。  男性å‹ç—…患病率高女性  “血🌵病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦学院血液病医🧄(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»教授介ç»ï¼Œè¡€ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› ðŸ…¿ï¸åŸºå› çªå˜å¼•èµ·ðŸ‘©ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¼ã€‚  二者临♎表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯ðŸ†—出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€ðŸŒä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€肿瘤形æˆï¼Œä¸¥者甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查⛹ï¸å›½è¡€å‹ç—…患病,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹ðŸšŠç ”究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性è¡€å‹ç—…患病率高于女性。这由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因♿该男性就肯定🦓血å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如🦛å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½则该女性å¯èƒ½ðŸ™‚æºå¸¦è€…而并ä¸病。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§因失活,那么女性也会æˆä¸ºå‹ç—…患者。 📜除此之外,还ðŸ–ï¸å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶肿瘤ã€å›´äº§æœŸðŸ“‚è¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸðŸ¤¾â€â™€ï¸ï¼Œæ‚£è€…产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使FⅧ或FⅨ被过多破å,从而‼ï¸å¤–周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹ðŸš£â€â™€ï¸ä¸Žå…¶FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«,断,但是并éžâ°æœ‰è¡€å‹ç—…患者⛰ï¸æœ‰å®¶æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµðŸ›´æˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚☠ï¸ã€€ç§‘研进步推➿血å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰ðŸŒºæ³¨å‡è¡€å› å­æ›¿ðŸš­æ²»ç–—,这ç§ç–—å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹ðŸ¥‚患者的生活质,但å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»â¬›ä»‹ç»ï¼Œå½“å‰æœ€ðŸªå¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因🚾疗。基因治疗血液疾病的治🎲中应用广泛,🦼于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»ðŸ¤žé’ˆå¯¹è¡€å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯ðŸšŸHemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂çš„è¯ç‰©ã€‚  -国在血å‹ç—…基治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆðŸ’—。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开的亚洲首个è‚🔫é¶å‘腺相关病è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医期刊《柳å¶åˆðŸš™è¡€æ¶²å­¦ã€‹ä¸Šã€‚项临床研究结显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› ðŸ‘¬ðŸ¼æ°´å¹³ä»Žæ²»ç–—å‰2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病-载体在中国血🎠病患者中的有性和安全性。💮å‰æˆ‘国还有几🈚基因治疗产å“在进行临床试,有望在ä¸ä¹…å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 虽然迄今人们😒ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆå‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够早开始定期规🕉ï¸æ€§æŽ¥å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤生关节ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­ðŸ“‚员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都è¡€å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…🎲用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻🌱,也应该在有验的血å‹ç—…中--专业人员指导进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹ðŸš½é˜²æ²»åˆåŠ›ã€€ã€€ðŸ“°å›½ç»Ÿä¸€å调的范化管ç†å°†æœ‰于æ高我国血ðŸ«ç—…防治水平,åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全性的血å‹ç—…防âŽç»„织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血👷病è”盟的支æŒðŸ”“,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯Šâš¾ã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿ðŸ‘‡å·¥ä½œç»„。  2009å¹´11月,我国开始建🧣血å‹ç—…病例信管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本æ¯å’Œå‡è¡€å› å­ðŸ†™åˆ¶å“临床应用🌪ï¸å†µï¼Œè¿›ä¸€æ­¥è§„我国血å‹ç—…诊ðŸ“工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安,为制订相关ç­–æ供科学ä¾。åŒæ—¶ï¼Œå„地--立了血å‹ç—…分ðŸ€è¯Šç–—体系,确è¡€å‹ç—…定点医🎖ï¸æœºæž„,æˆç«‹çœè¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶ðŸ“¤ã€‚  在政府👮â€â™€ï¸å„方共åŒåŠªåŠ›,血å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£ðŸ…°ï¸å°†å„¿ç«¥è¡€å‹ç—…防治疗纳入医报销范围。 è¡€å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥ðŸ›¸ä½“实施。为此中国血å‹ç—…å🥴组基于我国实情况,制订了国血å‹ç—…中心,设标准,对三è¡€å‹ç—…中心的能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰人员的资质和🕖责ã€å‡ºå‡è¡€æ£€项目清å•å’Œå‡º报告的时间等出明确的è¦æ±‚ðŸˆã€€ã€€åœ¨æ­¤åŸºç¡€,中国血å‹ç—…👬ðŸ»ä½œç»„è”åˆä¸­å›½è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设估项目。迄今🥀有241家医院å‘国家血å‹ç—…-例信æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一æ高。  除🎈之外,å„ç§å…¬基金会和慈善🆎织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费🗨ï¸æ供部分补å¿进一步é™ä½Žæ‚£â˜”的治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘ðŸšçš„患者还å¯äº«å…费治疗。ã€辑:陈文韬】
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  • ä½™ç›ˆå› 2024-05-16
    别样的模拟养æˆçš„沙🦜游👩ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘©ðŸ½
  • 陈雨喜 2024-05-16
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  • 郑雅ç 2024-05-16
    这个勇者就是逊啦
  • 罗佩如 2024-05-16
    皇冠crown体育:有了这款软件 å°±å¯ä»¥åœ¨æ‰‹æœºä¸Šè¿è¡ŒGBA游æˆ
  • Siqingerile 2024-05-16
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  • 王嘉文 2024-05-16
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  • Yanglin 2024-05-16
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  • 王建仪 2024-05-16
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