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  世界血å‹æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专ðŸ¯æŒ‡å‡ºâ€”—  建防治网络,高“玻璃人â€ðŸ•Žæ´»è´¨é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸ðŸ”ªå½»åº•æ²»æ„ˆè¡€å‹,但如果血å‹患者能够尽早🧑ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ½å§‹å®šæœŸè§„律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯,é¿å…åå¤å‘生🗡ï¸èŠ‚ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外è¡€å‹ç—…患者åŠðŸ§‘ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ¿å®¶åº­æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以能å¦è‡ªè§‰é…åˆ务人员进行治,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„,,,节。  ◎实🌕记者沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼Œ题为“人人å¯â€™ï¼šé¢„防出血â€ðŸ¥ æ—¨åœ¨æ高全社对血å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘å­¦治出血,优化治策略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼Œ进人人享有治🧑ðŸ¼â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ¼çš„机会。  å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€他们在日常生中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为👃个很å°çš„伤å£å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— ï¸âƒ£æ²»æ–¹æ³•ï¼Œä½†ç§‘的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正👮â€â™€ï¸è®©è¡€å‹ç—…患者生活质é‡é€æ­¥高。  男性å‹ç—…患病率高女性  “血💄病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾😵,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦学院血液病医🛎ï¸(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»教授介ç»ï¼Œè¡€ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是💞相应的å‡è¡€å› 基因çªå˜å¼•èµ·ðŸš·ã€‚  二者临表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€ðŸš´ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€ðŸªè‚¿ç˜¤å½¢æˆï¼Œä¸¥ðŸ˜ºè€…甚至å±åŠç”Ÿ-。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹研究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性💒血å‹ç—…患病率高于女性。这🦂由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因ðŸ•ï¸è¯¥ç”·æ€§å°±è‚¯å®šè¡€å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½则该女性å¯èƒ½æºå¸¦è€…而并ä¸病。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§因失活,那么女性也会æˆä¸ºå‹ç—…患者。 除此之外,还å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性💜FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«ðŸ”¤ç–«æ€§ç–¾ç—…ã€æ¶肿瘤ã€å›´äº§æœŸè¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使FⅧ或FⅨ被过多破å,从而🔲外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹与其FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éžâ˜¹ï¸æœ‰è¡€å‹ç—…患者🚚有家æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµæˆçš„过程中å‘ðŸ°äº†åŸºå› çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½ðŸ¦—è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ðŸ›ã€€ç§‘研进步推è¡€å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰注å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,这ç§ç–—å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹ðŸ¥œæ‚£è€…的生活质🦓,但å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因ðŸ¢ç–—。基因治疗血液疾病的治💞中应用广泛,于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»针对血å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂çš„è¯ç‰©ã€‚  ðŸºå›½åœ¨è¡€å‹ç—…基治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆ。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开的亚洲首个è‚é¶å‘腺相关病è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显ðŸ¯æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医期刊《柳å¶åˆ血液学》上。,-项临床研究结ðŸ¦æ˜¾ç¤ºï¼Œ10åè¡€å‹ç—…患者接å—因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› 水平从治疗å‰2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病载体在中国血ðŸ…病患者中的有🚣â€â™€ï¸æ€§å’Œå®‰å…¨æ€§ã€‚å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“,在进行临床试,有望在ä¸ä¹…😧将æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 🌪ï¸è™½ç„¶è¿„今人们-ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆå‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够早开始定期规🔵性接å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤生关节ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。🎓ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦ðŸšªè§‰é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都è¡€å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。☠ï¸å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½ðŸ§‘ðŸ½â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻,,也应该在有验的血å‹ç—…中专业人员指导👩ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¼è¿›è¡Œã€‚â€ä»–说👬  形æˆè¡€å‹防治åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的范化管ç†å°†æœ‰ðŸ‹ï¸â€â™€ï¸äºŽæ高我国血🦅病防治水平,💾åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全♊性的血å‹ç—…防🤹â€â™€ï¸ç»„织。æ¨ä»æ± âšªç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血ç—…è”盟的支æŒðŸ—,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯ŠðŸ¥ˆã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿工作组。  2009å¹´11月,我国开始建🕊ï¸è¡€å‹ç—…病例信管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本æ¯å’Œå‡è¡€å› å­ðŸŸ¥åˆ¶å“临床应用-况,进一步规我国血å‹ç—…诊工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安,为制订相关ç­–æ供科学ä¾。åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分⚱ï¸è¯Šç–—体系,确è¡€å‹ç—…定点医机构,æˆç«‹çœè¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶-。  在政府å„方共åŒåŠªåŠ›ðŸ’­ï¼Œè¡€å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©,2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£ðŸˆ¹å°†å„¿ç«¥è¡€å‹ç—…防治疗纳入医ï¸âƒ£æŠ¥é”€èŒƒå›´ã€‚ è¡€å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥ðŸ¯ä½“实施。为此中国血å‹ç—…å组基于我国实情况,制订了国血å‹ç—…中心ðŸ¾è®¾æ ‡å‡†ï¼Œå¯¹ä¸‰ðŸ‘¨ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¾è¡€å‹ç—…中心的能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰ðŸ‘³äººå‘˜çš„资质和è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€项目清å•å’Œå‡ºðŸ‘¨â€ðŸ¦¼æŠ¥å‘Šçš„时间等出明确的è¦æ±‚  在此基础🙉,中国血å‹ç—…作组è”åˆä¸­å›½è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹ðŸ›Žï¸ä¸­å¿ƒèƒ½åŠ›å»ºè®¾ðŸ’“估项目。迄今🕎有241家医院å‘国家血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一🦇æ高。  除之外,å„ç§å…¬ðŸŒ•åŸºé‡‘会和慈善织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费💂â€â™€ï¸æ供部分补å¿ðŸŒ±è¿›ä¸€æ­¥é™ä½Žæ‚£的治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘â£ï¸çš„患者还å¯äº«ðŸ‘©â€ðŸ¦°å…费治疗。ã€ðŸ“»è¾‘:陈文韬】
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评论
  • è“晓山 2024-06-24
    快节å¥é«˜æœºåŠ¨æ€§ä½œ
  • 常哲燕 2024-06-24
    æˆä¸ºå¦å…‹å¤§æˆ˜çš„高手玩🦪å§
  • å¶ç’‡ 2024-06-24
    体验虚幻4引擎æžè‡´ç”»ðŸ’š
  • åˆ˜äº¦è² 2024-06-24
    体验真是的科目二考
  • 赖耀德 2024-06-24
    全新的竞技游ðŸ²
  • è‹å¦¤ç”· 2024-06-24
    威斯尼斯wns888入口:趣味的æˆè¯­é—¯å…³
  • 张淑智 2024-06-24
    一起消ç­é‚ªæ¶çš„😴兽å§-
  • 陈å“ç’‡ 2024-06-24
    èžåˆå¡”防和沙盘的模拟è¥æ¸¸æˆ
  • 西德尼·波埃特 2024-06-24
    威斯尼斯wns888入口:一款éžå¸¸æœ‰è¶£ðŸ‘©â€âœˆï¸çŽ©çš„moba竞技游
  • 陈世伟 2024-06-24
    敢说没人能连续👨â€ðŸ”§å¾—第一
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