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  • 文件格å¼: apk
  • 应用分类: 手机网游
  • 使用语言: 中文
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  世界血å‹æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专指出——  建防治网络,高“玻璃人â€活质é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸彻底治愈血å‹,但如果血å‹患者能够尽早始定期规律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯é¿å…åå¤å‘生节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨ðŸ§‘ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ»çš„出血。此外è¡€å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以能å¦è‡ªè§‰é…åˆðŸ‘务人员进行治,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„🔣节。  ◎实ðŸ§â€â™‚ï¸è®°è€…沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼Œ题为“人人å¯ðŸ‘®â€â™€ï¸ï¼šé¢„防出血â€旨在æ高全社ðŸ…对血å‹ç—…çš„å…³ðŸ”和支æŒï¼Œç§‘å­¦治出血,优化🚴â€â™€ï¸æ²»ç­–略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼Œ进人人享有治的机会。  â­ï¸å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€他们在日常生中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为个很å°çš„伤å£ðŸ’â€â™‚ï¸å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管🪔å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— 治方法,但科的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正ðŸ¤è®©è¡€å‹ç—…患者🔮生活质é‡é€æ­¥高。  男性-å‹ç—…患病率高女性  “血病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦学院血液病医ðŸ´ó §ó ¢ó ·ó ¬ó ³ó ¿(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»教授介ç»ï¼Œè¡€ðŸš¶ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€ðŸš£â€â™‚ï¸å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› 基因çªå˜å¼•èµ·。  二者临表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥žðŸŽŸï¸ç³»ç»Ÿå‡ºè¡€ä»¥åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€ðŸŒ¸è‚¿ç˜¤å½¢æˆï¼Œä¸¥者甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹ðŸ‘¦ç ”究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性è¡€å‹ç—…患病率高于女性。这由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åªðŸ¦›ä¸€æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因💆â€â™€ï¸è¯¥ç”·æ€§å°±è‚¯å®šè¡€å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½,,则该女性å¯èƒ½æºå¸¦è€…而并ä¸病。如果ä¸æºðŸ”©è‡´ç—…基因的X染色体由于å„ç§因失活,那么ðŸŽï¸å¥³æ€§ä¹Ÿä¼šæˆä¸ºå‹ç—…患者。 ☹ï¸é™¤æ­¤ä¹‹å¤–,还💇å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是ðŸ›ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶ðŸ‘¬ðŸ½è‚¿ç˜¤ã€å›´äº§æœŸè¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使FⅧ或FⅨ被过多破å,从而外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹ðŸŒ™ä¸Žå…¶FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相👭ðŸ¿ã€‚FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎*ï¸âƒ£æ—¶æœŸå°±å¯ä»¥è¢«ðŸŒ˜æ–­ï¼Œä½†æ˜¯å¹¶éž有血å‹ç—…患者💆有家æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµðŸæˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚👨â€ðŸ¦²æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼ŒðŸ½ï¸ä½¿æœ‰å®¶æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ 科研进步推è¡€å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ðŸ”½ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰ðŸš–注å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,这ç§ç–—å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹--患者的生活质ðŸ¥ï¼Œä½†å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因疗。基因治疗血液疾病的治中应用广泛,🔠于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»ðŸ¤°é’ˆå¯¹è¡€å‹ç—…çš„因治疗产å“获↪ï¸ç”¨äºŽä¸´åºŠã€‚2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂📂的è¯ç‰©ã€‚  国在血å‹ç—…基治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼ŒðŸ”¤å¹´æ¥ä¹Ÿå–得了🥕定的çªç ´æ€§æˆ。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开的亚洲首个è‚📬é¶å‘腺相关病ï¸âƒ£è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆðŸ´ó §ó ¢ó ³ó £ó ´ó ¿å‘表在国际医期刊《柳å¶åˆ血液学》上。项临床研究结🕥显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› ðŸ¶æ°´å¹³ä»Žæ²»ç–—å‰2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病载体在中国血📳病患者中的有性和安全性。å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“在进行临床试,有望在ä¸ä¹…å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ ðŸŒï¸è™½ç„¶è¿„今人们ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆå‹ç—…,但如果🦚å‹ç—…患者能够早开始定期规🙀性接å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤生关节ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äºº-,进行治疗,都è¡€å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻👜,也应该在有ðŸ•ï¸éªŒçš„è¡€å‹ç—…中专业人员指导进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹ðŸ•·ï¸é˜²æ²»åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的ðŸ¾èŒƒåŒ–管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全性的血å‹ç—…防🦾组织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血ðŸ“ç—…è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯Šã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ðŸ§‘ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ»ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿工作组。  2009å¹´11月,我国开始建è¡€å‹ç—…病例信🤶管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨ðŸ’œå…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本🚤æ¯å’Œå‡è¡€å› å­ðŸ‘­ðŸ¿åˆ¶å“临床应用况,进一步规我国血å‹ç—…诊工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安,为制订相关ç­–æ供科学ä¾ðŸˆµã€‚åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分诊疗体系,确è¡€å‹ç—…定点医机构,æˆç«‹çœðŸ” è¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…👨â€ðŸ­ä¾‹ä¿¡æ¯ç®¡ç†åˆ¶--。  在政府å„方共åŒåŠªåŠ›ðŸ”°ï¼Œè¡€å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…防治疗纳入医报销范围。 -è¡€å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥体实施。为此中国血å‹ç—…å👿组基于我国实🌽情况,制订了🙇â€â™€ï¸å›½è¡€å‹ç—…中心🚺设标准,对三è¡€å‹ç—…中心的-,-能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰ðŸ”šäººå‘˜çš„资质和è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€项目清å•å’Œå‡º报告的时间等出明确的è¦æ±‚  在此基础🧶,中国血å‹ç—…ðŸ¤ä½œç»„è”åˆä¸­å›½è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设估项目。迄今✂ï¸æœ‰241家医院å‘国家血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†ç³»ðŸ“‚录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一æ高。  除🚥之外,å„ç§å…¬基金会和慈善织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹ðŸ¦™æ‚£è€…的治疗费🎳æ供部分补å¿ðŸ“‰è¿›ä¸€æ­¥é™ä½Žæ‚£ðŸŒ³çš„治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘的患者还å¯äº«å…费治疗。ã€辑:刘湃】
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