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  世界血å‹æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专指出——  建防治网络,高“玻璃人â€活质é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸-彻底治愈血å‹,但如果血å‹患者能够尽早始定期规律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯ðŸ§é¿å…åå¤å‘生🦪节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外🎺血å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以ðŸ„能å¦è‡ªè§‰é…åˆ务人员进行治,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„🌾节。  ◎实â“记者沈唯  👩ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ‘©ðŸ»å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼Œ题为“人人å¯ðŸ¥ƒï¼šé¢„防出血â€ðŸ§¶æ—¨åœ¨æ高全社对血å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘å­¦治出血,优化治策略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼Œ进人人享有治,-的机会。  🥵å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€ðŸ™Žâ€â™€ï¸ä»–们在日常生👩â€ðŸ«ä¸­éœ€è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰ðŸ§…点磕碰,因为个很å°çš„伤å£å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们🌭血ä¸æ­¢ã€‚尽管🧓å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— 治方法,但科的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正🧟让血å‹ç—…患者🗺ï¸ç”Ÿæ´»è´¨é‡é€æ­¥ðŸ“高。  男性å‹ç—…患病率高女性  “血ðŸ‹ï¸â€â™€ï¸ç—…是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦学院血液病医(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»教授介ç»ï¼Œè¡€ðŸ“¬ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€ðŸšˆå­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› 基因çªå˜å¼•èµ·。  二者临表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨ðŸ—织出血,也å¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯ðŸ¤¨è‡´å…³èŠ‚畸形ã€肿瘤形æˆï¼Œä¸¥者甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科🗒ï¸é™¢è¡€æ¶²ç—…医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹研究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性💊血å‹ç—…患病率🥥高于女性。这由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åªðŸ‘¨â€ðŸ‘©â€ðŸ‘§â€ðŸ‘¦ä¸€æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因该男性就肯定è¡€å‹ç—…患者。âºï¸å¥³æ€§æœ‰ä¸¤æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½ðŸ¦·åˆ™è¯¥å¥³æ€§å¯èƒ½-æºå¸¦è€…而并ä¸ðŸ›ï¸ç—…。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§ðŸ’â€â™€ï¸å› å¤±æ´»ï¼Œé‚£ä¹ˆ女性也会æˆä¸ºå‹ç—…患者。 除此之外,还å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是🧛ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性👑FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶肿瘤ã€å›´äº§æœŸè¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使🕖FⅧ或FⅨ被过多破å,从而📰外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹â†—ï¸ä¸Žå…¶FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®ºðŸ§–â€â™€ï¸ï¼Œè¡€å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éž有血å‹ç—…患者有家æ—å²ï¼Œä¹ŸðŸ˜±èƒ½æ˜¯åœ¨å—ç²¾åµðŸ’°æˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ 科研进步推è¡€å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ðŸ¦ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰注å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,这ç§ç–—å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹患者的生活质⛷ï¸ï¼Œä½†å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹ðŸ“的方法是基因疗。基因治疗⛱ï¸è¡€æ¶²ç–¾ç—…çš„æ²»中应用广泛,于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»ðŸ“´é’ˆå¯¹è¡€å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定ðŸ²350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂ðŸ¥çš„è¯ç‰©ã€‚  国在血å‹ç—…基治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆ。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开👨ðŸ¼â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ»çš„亚洲首个è‚ðŸ•é¶å‘腺相关病è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医🔒期刊《柳å¶åˆ血液学》上。项临床研究结显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› 水平从治疗å‰2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病-载体在中国血病患者中的有性和安全性。å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“🚡在进行临床试,有望在ä¸ä¹…å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 虽然迄今人们ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆå‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够-,早开始定期规🔒性接å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤ðŸ‘©ðŸ»â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ½ç”Ÿå…³èŠ‚ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹ðŸ§žâ€â™€ï¸æ‚£è€…åŠå…¶å®¶åº­员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äººðŸ¥½è¿›è¡Œæ²»ç–—,都👨â€ðŸ­è¡€å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻,也应该在有验的血å‹ç—…中专业人员指导进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹防治åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的范化管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,🖖åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼ŒðŸ¦®å¿…须建立起全ðŸ’性的血å‹ç—…防组织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血🩺病è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹âš±ï¸ç™»è®°ã€å®žéªŒè¯Šã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ðŸ¤ ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿工作组。  2009å¹´11月,我国开始建🔵血å‹ç—…病例信管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本👬ðŸ¾æ¯å’Œå‡è¡€å› å­制å“临床应用况,进一步规🤹â€â™€ï¸æˆ‘国血å‹ç—…诊-工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安,为制订相关ç­–æ供科学ä¾。åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分诊疗体系,确⬅ï¸è¡€å‹ç—…定点医机构,æˆç«‹çœðŸ“§è¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…😘例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶ðŸŒã€‚  在政府ðŸ¥å„方共åŒåŠªåŠ›,血å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©ðŸ‘º2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…🌂防治疗纳入医ðŸ™æŠ¥é”€èŒƒå›´ã€‚ è¡€å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥体实施。为此🔳中国血å‹ç—…å组基于我国实ðŸ¼æƒ…况,制订了国血å‹ç—…中心设标准,对三🦑血å‹ç—…中心的能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰人员的资质和🥚责ã€å‡ºå‡è¡€æ£€项目清å•å’Œå‡º报告的时间等出明确的è¦æ±‚  在此基础,中国血å‹ç—…作组è”åˆä¸­å›½è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设ï¸ä¼°é¡¹ç›®ã€‚迄今,-有241家医院å‘国家血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一æ高。  除♠ï¸ä¹‹å¤–,å„ç§å…¬ðŸŽŸï¸åŸºé‡‘会和慈善织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费æ供部分补å¿âš“进一步é™ä½Žæ‚£â˜ï¸çš„治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘的患者还å¯äº«ðŸ”­å…费治疗。ã€辑:刘湃】
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刘禅ã€è¥¿æ–½ä¸Šçº¿ï¼Œå¸¦æ¥å…¨æ–°ç­–ç•¥ðŸƒ
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*添加了remotethread类对
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评论
  • 詹姆斯 2024-05-21
    就算世界末日我们也è¦åœ¨ä¸€ðŸ‘¨ðŸ½â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¼
  • 张嘉秋 2024-05-21
    亲自掌舵,寻😎新家
  • å‘¨ä¸½ç  2024-05-21
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  • å´ä¿ŠçŽ‰ 2024-05-21
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  • å´ä½³çª 2024-05-21
    这是一个有å¸è¡€é¬¼çš„世,我是一个è§ä¹ å¸è¡€é¬¼ðŸ´ó §ó ¢ó ·ó ¬ó ³ó ¿
  • 沈月 2024-05-21
    足球随时下注app新版:神秘的次,感å—最🔎血的冒🧖â€â™€ï¸
  • Jiang Qinqin 2024-05-21
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  • 郑奕豪 2024-05-21
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  • 戴玉玮 2024-05-21
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  • Sun 2024-05-21
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