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  世界血å‹ðŸ¤ºæ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专指出——  建防治网络,👨â€ðŸ‘¨â€ðŸ‘¦â€ðŸ‘¦é«˜â€œçŽ»ç’ƒäººâ€活质é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸彻底治愈血å‹âš±ï¸ï¼Œä½†å¦‚果血å‹患者能够尽早⭕始定期规律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯é¿å…åå¤å‘生节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨ðŸ›çš„出血。此外è¡€å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以🈯能å¦è‡ªè§‰é…åˆðŸ˜´åŠ¡äººå‘˜è¿›è¡Œæ²»,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„节。  ◎实记者沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼ŒðŸ¢é¢˜ä¸ºâ€œäººäººå¯ðŸ§ªï¼šé¢„防出血â€旨在æ高全社对血å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘å­¦âªæ²»å‡ºè¡€ï¼Œä¼˜åŒ–治策略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼ŒðŸªè¿›äººäººäº«æœ‰æ²»的机会。  å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€他们在日常生🪀中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为🧆个很å°çš„伤å£ðŸ¹å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管👨â€ðŸ‘¨â€ðŸ‘§â€ðŸ‘¦å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— 治方法,但科🧺的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠðŸ¦µä¼šçš„关注,正让血å‹ç—…患者生活质é‡é€æ­¥â€™é«˜ã€‚  男性ðŸ—ï¸å‹ç—…患病率高ðŸ¥å¥³æ€§ã€€ã€€â€œè¡€病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦ðŸ¤¬å­¦é™¢è¡€æ¶²ç—…医(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»ðŸš•æ•™æŽˆä»‹ç»ï¼Œè¡€ðŸ¦¿ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› ðŸ¥¿åŸºå› çªå˜å¼•èµ·。  二者临👨â€â¤ï¸â€ðŸ’‹â€ðŸ‘¨è¡¨çŽ°åŸºæœ¬ç›¸åŒðŸ‘©â€ðŸš’主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨ðŸ•¤ç»‡å‡ºè¡€ï¼Œä¹Ÿå¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠðŸ–Œï¸ç‰™åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€肿瘤形æˆï¼Œä¸¥者甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹ðŸ¼ç ”究å作组,📘1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥ðŸ’‡â€â™‚ï¸æ˜Žæˆ‘国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性è¡€å‹ç—…患病率高于女性。这⚰ï¸ç”±äºŽè¡€å‹ç—…的🗂ï¸ç—…基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因该男性就肯定ðŸ½è¡€å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½则该女性å¯èƒ½æºå¸¦è€…而并ä¸-病。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§因失活,那么女性也会æˆä¸ºðŸ“€å‹ç—…患者。 ,,,除此之外,还ðŸ›å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—🧑ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ¼è¡€å‹ç—…。这是ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶ðŸ—“ï¸è‚¿ç˜¤ã€å›´äº§æœŸðŸ’½è¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针⌛FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使FⅧ或FⅨ被过多破å,从而外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…患🆕出血的严é‡ç¨‹ðŸ•£ä¸Žå…¶FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎😪时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éž有血å‹ç—…患者🧑ðŸ»â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ»æœ‰å®¶æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµæˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ 科研进步推🔉血å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ðŸ¥ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰注å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,这ç§ç–—å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹患者的生活质,但å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»ðŸ‘©â€âš•ï¸ä»‹ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因疗。基因治疗血液疾病的治🤲中应用广泛,于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»针对血å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定📴350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂ðŸ çš„è¯ç‰©ã€‚  国在血å‹ç—…基-,治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了ðŸ”定的çªç ´æ€§æˆðŸŒžã€‚2022年,æ¨ä»æ± å‚与开的亚洲首个è‚é¶å‘腺相关病🎃血å‹ç—…B基因治疗研究å–得显ðŸ“æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医期刊《柳å¶åˆ血液学》上。项临床研究结显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› 水平从治疗å‰2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病⚽载体在中国血🥂病患者中的有性和安全性。å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“-,在进行临床试👠,有望在ä¸ä¹…😎将æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 虽然迄今人们ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆå‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够🥨早开始定期规🤦性接å—å‡è¡€å› -替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤ï¸âƒ£ç”Ÿå…³èŠ‚ã€è‚Œè‚‰ðŸšéƒ¨ä½çš„出血。📮ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都è¡€å‹ç—…防治éžðŸ˜é‡è¦çš„环节。å¦å¤–,血å‹ç—…🖱ï¸è€…è¦å°½é‡é¿å…用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻,也应该在有⬅ï¸éªŒçš„è¡€å‹ç—…中📮专业人员指导ðŸ¶è¿›è¡Œã€‚â€ä»–说,,  形æˆè¡€å‹防治åˆåŠ›ã€€ã€€â„ï¸å›½ç»Ÿä¸€å调的范化管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全性的血å‹ç—…防组织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血ç—…è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å🧃组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯ŠðŸ¥½ã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿工作组。  2009å¹´11月,我国开始建-è¡€å‹ç—…病例信👨ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¾ç®¡ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本💠æ¯å’Œå‡è¡€å› å­制å“临床应用🛬况,进一步规👩ðŸ½â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¾æˆ‘国血å‹ç—…诊工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安🚘,为制订相关ç­–æ供科学ä¾ðŸ‘¨ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¾ã€‚åŒæ—¶ï¼Œå„地👨â€âš•ï¸ç«‹äº†è¡€å‹ç—…分诊疗体系,确🎼血å‹ç—…定点医机构,æˆç«‹çœè¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶。  在政府å„方共åŒåŠªåŠ›,血å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…防治疗纳入医报销范围。 ðŸ’è¡€å‹ç—…分级诊ðŸ˜ï¸è¿˜å¿…é¡»ä¾é å„⬅ï¸è¡€å‹ç—…中心æ¥体实施。为此中国血å‹ç—…å组基于我国实情况,制订了ðŸå›½è¡€å‹ç—…中心设标准,对三⚔ï¸è¡€å‹ç—…中心的能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰人员的资质和è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€项目清å•å’Œå‡º报告的时间等👇出明确的è¦æ±‚  在此基础➰,中国血å‹ç—…ðŸ¶ä½œç»„è”åˆä¸­å›½ðŸ”°è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹ðŸ‘‚中心能力建设估项目。迄今有241家医院å‘国家血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…🌞防治水平进一æ高。  除之外,å„ç§å…¬ðŸ‘¤åŸºé‡‘会和慈善织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费🌆æ供部分补å¿ðŸ˜šè¿›ä¸€æ­¥é™ä½Žæ‚£的治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘🔷的患者还å¯äº«å…费治疗。ã€ðŸ’´è¾‘:陈文韬】
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评论
  • 张白泉 2024-05-15
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  • 潘怡è 2024-05-15
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