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第二步:点击注册按钮â™ï¸åœ¨ã€ŠHTH官网地址》首 页å³ä¸Šè§’,您å¯ä»¥æ‰¾åˆ°â€œç™»å½•â€æŒ‰é’®ã€‚当您点击“登录â€æ—¶ï¼Œå¼¹å‡ºçš„下拉èœå•ä¸­æœ‰ä¸€ä¸ªå为“注册â€çš„按钮。点击与世界相拥 让世界读懂该按钮以开始注册æµç¨‹ã€‚
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  世界血å‹æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专指出——  🦨建防治网络,🔦高“玻璃人â€-活质é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸ðŸ›¡ï¸å½»åº•æ²»æ„ˆè¡€å‹ðŸ“,但如果血å‹患者能够尽早始定期规律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿ðŸ§Ÿæ²»ç–—,完全å¯ðŸŒé¿å…åå¤å‘生节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外è¡€å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以📦能å¦è‡ªè§‰é…åˆðŸ‘¿åŠ¡äººå‘˜è¿›è¡Œæ²»,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„节。  ◎实记者沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼ŒðŸ”žé¢˜ä¸ºâ€œäººäººå¯:预防出血â€ðŸ“¢æ—¨åœ¨æ高全社对血å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘学👩â€â¤ï¸â€ðŸ’‹â€ðŸ‘¨æ²»å‡ºè¡€ï¼Œä¼˜åŒ–治策略,æ高范诊疗能力和🕛护管ç†æ°´å¹³ï¼Œâ™¾ï¸è¿›äººäººäº«æœ‰æ²»的机会。  å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€他们在日常生中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为个很å°çš„伤å£å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— 治方法,但科的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正让血å‹ç—…患者生活质é‡é€æ­¥高。  男性✔ï¸å‹ç—…患病率高🧈女性  “血病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§ðŸ“¸ä¼ æ€§å‡ºè¡€æ€§ç–¾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦ðŸ•´ï¸å­¦é™¢è¡€æ¶²ç—…医(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»ðŸ• æ•™æŽˆä»‹ç»ï¼Œè¡€ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› ðŸ“…基因çªå˜å¼•èµ·。  二者临表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ðŸ¾ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯出现胃肠é“ã€ðŸ‘©â€ðŸ¦¯å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢ðŸ¤£ã€‚è‹¥åå¤å‡ºè¡€ðŸ—ï¸ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€肿瘤形æˆï¼Œä¸¥ðŸŽ¼è€…甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科👨ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ½é™¢è¡€æ¶²ç—…医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹研究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…↗ï¸å±•è°ƒæŸ¥ï¼Œåˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性,,è¡€å‹ç—…患病率高于女性。这☠ï¸ç”±äºŽè¡€å‹ç—…的🧭病基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因🎷该男性就肯定è¡€å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如ðŸ¢å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½ðŸ˜³åˆ™è¯¥å¥³æ€§å¯èƒ½æºå¸¦è€…而并ä¸病。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§âŒå› å¤±æ´»ï¼Œé‚£ä¹ˆâ€¼ï¸å¥³æ€§ä¹Ÿä¼šæˆä¸ºå‹ç—…患者。 除此之外,还å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性🦴FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶â™¾ï¸è‚¿ç˜¤ã€å›´äº§æœŸè¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使🙎FⅧ或FⅨ被过多破å,从而外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹ðŸ”°ä¸Žå…¶FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相👪。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éž有血å‹ç—…患者🈺有家æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµæˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚♋ 科研进步推è¡€å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ðŸ¤¦â€â™€ï¸ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰-注å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,这ç§ç–—å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹患者的生活质🎗ï¸ï¼Œä½†å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹ðŸ†™çš„方法是基因疗。基因治疗血液疾病的治ðŸ¦ä¸­åº”用广泛,于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近🌪ï¸æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»ðŸŽ¼é’ˆå¯¹è¡€å‹ç—…çš„â‡ï¸å› æ²»ç–—产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯ðŸ¥“Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂çš„è¯ç‰©ã€‚  国在血å‹ç—…基治疗方é¢çš„研🦹â€â™‚ï¸èµ·æ­¥å¹¶ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆ。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开🚂的亚洲首个è‚é¶å‘腺相关病⛅血å‹ç—…B基因治疗研究å–得显🥤æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医🦗期刊《柳å¶åˆ血液学》上。项临床研究结👪显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› 水平从治疗å‰ðŸ“Š2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病载体在中国血🧘â€â™€ï¸ç—…患者中的有性和安全性。å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“在进行临床试,有望在ä¸ä¹…å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 虽然迄今人们ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆå‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够早开始定期规😠性接å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤生关节ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都👕血å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。--å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻,也应该在有验的血å‹ç—…中专业人员指导进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹防治åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的-范化管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,💱åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全🗺ï¸æ€§çš„è¡€å‹ç—…防组织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血🎖ï¸ç—…è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯ŠðŸ¦ã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿工作组。  2009å¹´11月,我国开始建è¡€å‹ç—…病例信🖇ï¸ç®¡ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本æ¯å’Œå‡è¡€å› å­制å“临床应用况,进一步规🟣我国血å‹ç—…诊工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安👨â€ðŸ‘¨â€ðŸ‘§â€ðŸ‘¦ï¼Œä¸ºåˆ¶è®¢ç›¸å…³ç­–æ供科学ä¾ðŸ¥šã€‚åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分🤱诊疗体系,确è¡€å‹ç—…定点医🥢机构,æˆç«‹çœðŸŽ§è¡€å‹ç—…专家组,完善了血å‹ç—…â™ä¾‹ä¿¡æ¯ç®¡ç†åˆ¶-。  在政府🌸å„方共åŒåŠªåŠ›ðŸ­ï¼Œè¡€å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©ðŸ‘©â€ðŸŽ¨2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…ðŸ—防治疗纳入医报销范围。 è¡€å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥体实施。为此âºï¸ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组基于我国实情况,制订了国血å‹ç—…中心设标准,对三👿血å‹ç—…中心的能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰人员的资质和ï¸è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€ðŸ’€é¡¹ç›®æ¸…å•å’Œå‡º报告的时间等出明确的è¦æ±‚ðŸ¥ã€€ã€€åœ¨æ­¤åŸºç¡€,中国血å‹ç—…🤼作组è”åˆä¸­å›½è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设估项目。迄今有241家医院å‘国家血å‹ç—…💅例信æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一⛩ï¸æ高。  除之外,å„ç§å…¬ðŸ¤¼â€â™€ï¸åŸºé‡‘会和慈善织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹ðŸ”®æ‚£è€…的治疗费💇â€â™‚ï¸æ供部分补å¿ðŸ“•è¿›ä¸€æ­¥é™ä½Žæ‚£的治疗负担,⛈ï¸åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘的患者还å¯äº«âœˆï¸å…费治疗。ã€â™»ï¸è¾‘:刘湃】
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