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开云app全站官网入口详细信息
  • 软件大小: 07.46MB
  • 最后更新: 2024-06-02 05:40:51
  • 最新版本: 开云app全站官网入口V3.16.10
  • 文件格式: apk
  • 应用分类: 手机网游
  • 使用语言: 中文
  • 网络支持: 需要联网
  • 系统要求: 0.8以上
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  世界血友病日来临之际家指出——  构建防治网✒️,提高“玻璃人”生活质量 虽然迄今人们还不能彻底愈血友病,但如果血友病患🤦‍♂️能够尽早开始定期规律性接凝血因子替代治疗,完全可避免反复发生关节、肌肉等位的出血。此外,血友病患,,及其家庭成员对于疾病的认,以及能否自觉配合医务人进行治疗,都是血友病防治常重要的环节。  ◎实习🧼者沈唯  今年4月17日是第35个“世界血友病日”,主题为“人人可及:预防出”,旨在提高全社会对血友💴的关注和支持,科学防治出,优化防治策略,提高规范疗能力和照护管理水平,促人人享有治疗的机会。  友病患者常被称作“玻璃人-,他们在日常生活中需要时🦨处处留心,不能有一点磕碰因为一个很小的伤口就可能让他们流血不止。尽管目前友病尚无根治方法,但科技进步、医疗政策的完善以及会的关注,正在让血友病患🐗的生活质量逐步提高。  🧾性血友病患病率高于女性 “血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,括血友病A和血友病B两种。”中国医学科学院血液病医(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授介绍血友病A表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,血友病B则表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,两者都是由相应的凝血因子🍜因突变引起的。  二者临表现基本相同,主要表现为节、肌肉和深部组织出血,可能出现胃肠道、泌尿道、枢神经系统出血以及拔牙后🍉血不止等。若反复出血,不🧑🏼‍🤝‍🧑🏼时治疗可导致关节畸形、假瘤形成,严重者甚至危及生🦉。  为调查我国血友病患率,中国医学科学院血液病院(血液学研究所)杨天楹教授在1985年发起成立了全国血友病研究协作组,于1986—1988年组织全国24省市37个地区对血友病开展调查,初步查明我国血友的患病率为2.73/10^5人口。  男性的血友病患病率要高于女性。这是由于友病的致病基因在X染色体上,男性只有一条X染色体,一旦该X染色体携带致病基因,该男性就肯定为血友病患者而女性有两条X染色体,即使有一条X染色体携带致病基因,如果另外一条X染色体正常,也可以代偿部分功能,则✴️女性可能为携带者而并不发。如果不携带致病基因的X染色体由于各种原因失活,那该女性也会成为血友病患者  除此之外,还有另外一获得性血友病。这是一种后获得性的FⅧ或者FⅨ缺乏,由于自身免疫性疾病、恶性🙄瘤、围产期、药物等各种原,患者产生针对FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使得FⅧ或FⅨ被过多破坏,从而使外周血FⅧ或FⅨ活性降低。  血友病患者出血的严重程度与FⅧ或FⅨ缺乏的程度相关。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为重型;FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “理论上,血友病在胎儿时🦹‍♂️就可以被诊断,但是并非所🈚血友病患者都有家族史,也能是在受精卵形成的过程中-生了基因突变。”杨仁池表🍿,即使有家族史,产前诊断不能保证绝对准确。  科进步推动血友病诊疗  血病的主要治疗方式是静脉输🤧凝血因子替代治疗,这种疗可以改善血友病患者的生活量,但却无法治愈血友病。仁池介绍,当前最有可能治血友病的方法是基因治疗。因治疗在血液疾病的治疗中用广泛,用于血友病治疗也有20多年的历史。  近年来,欧美已经有针对血友病基因治疗产品获批用于临床2022年,针对血友病B的全球首款基因治疗药物Hemgenix获美国食品药品监督管理局(FDA)批准。该药物一剂定价350万美元(约合人民币2500万元),成为世界上最昂贵的药物。 我国在血友病基因治疗方⚕️的研究起步并不晚,近年来取得了一定的突破性成果。2022年,杨仁池参与开展的亚洲首个肝脏靶向腺相关病-血友病B基因治疗研究取得显著成效,相关成果发表在国🥧医学期刊《柳叶刀·血液学上。该项临床研究结果显示10名血友病患者接受基因治疗平均58周后,凝血因子水平从治疗前的2%以下提升到平均36.93%,证实了肝脏靶向腺相关病毒载体在中血友病患者中的有效性和安性。目前我国还有几款基因🥝疗产品正在进行临床试验,望在不久的将来获批。  然迄今人们还不能彻底治愈👫友病,但如果血友病患者能尽早开始定期规律性接受凝📛因子替代治疗,完全可以避🗾反复发生关节、肌肉等部位🍘出血。杨仁池说,血友病患及其家庭成员对于疾病的认⁉️,以及能否自觉配合医务人进行治疗,都是血友病防治常重要的环节。“另外,血病患者要尽量避免使用阿司🏸林类抑制血小板功能的药物如果进行康复或体育锻炼,应该在有经验的血友病中心🚙业人员指导下进行。”他说,  形成血友病防治合力 全国统一协调的规范化管理有助于提高我国血友病防治平,要做到这一点,就必须立起全国性的血友病防治组-。杨仁池介绍,在世界血友🎤联盟的支持下,我国6家血友病中心于2004年发起成立了中国血友病协作组,同时立了登记、实验诊断、护理康复理疗4个工作组,随后在2008年又成立了儿科工作组。  2009年11月,我国开始建立血友病病例信,,管理制度,旨在全面了解我血友病患者基本信息和凝血子类制品临床应用情况,进步规范我国血友病诊疗工作保障医疗质量和医疗安全,制订相关政策提供科学依据👩‍🚀同时,各地建立了血友病分,诊疗体系,确定血友病定点疗机构,成立省级血友病专组并完善了血友病病例信息理制度。  在政府和各方同努力下,血友病于2013年纳入全国大病医疗保险,2017年版国家医保目录正式将儿童血友病预防治疗纳入保报销范围。  血友病分🐣诊疗还必须依靠各级血友病心来具体实施。为此,中国🥋友病协作组基于我国实际情😘,制订了中国血友病中心建标准,对三级血友病中心的能、科室和专业人员配置、关人员的资质和职责、出凝检验项目清单和出具报告的间等作出明确的要求。  此基础上,中国血友病协作联合中国罕见病联盟,于2020年正式启动了我国血友病中心能力建设评估项目。迄共有241家医院向国家血友病病例信息管理系统录入数,录入病例数4万余例,我国血友病的防治水平进一步提。  除此之外,各种公益🎷金会和慈善组织也与制药企,,,合作,为血友病患者的治疗用提供部分补偿,进一步降😚患者的治疗负担,符合国家贫救助的患者还可享受免费疗。【编辑:刘湃】
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